narzędziaW innych językach |
Wada serca
Wada serca (łac. vitium cordis) - wrodzona lub nabyta nieprawidłowość anatomiczna budowy serca, polegająca na obecności nieprawidłowych połączeń pomiędzy jamami serca lub/i dużymi naczyniami bezpośrednio do nich uchodzących, albo/i na nieprawidłowej budowie i funkcji zastawek serca. Wrodzone wady serca powstają na skutek nieprawidłowej organogenezy podczas rozwoju płodu. Powyższa definicja jest "klasycznym" określeniem tego stanu, funkcjonującym w polskim (a także niemieckim) piśmiennictwie medycznym. W literaturze anglosaskiej ogólniejsze pojęcie "wady serca" zastąpiono określeniem ang. congenital heart defect lub congenital heart faliure, odnoszącym się tylko do wrodzonych nieprawidłowości budowy anatomicznej serca i dużych naczyń.
[edytuj] Nazewnictwo[1] i podziały wad sercaZasadniczym podziałem wad serca jest podział na:
Wady nabyte są wadami zastawkowymi, wady wrodzone zwykle dotyczą innych struktur serca, a stosunkowo rzadko zastawek. Wady zastawkowe dzieli się na:
Ponadto wady zastawkowe serca można podzielić na:
W odniesieniu do wypadania płatka zastawki dwudzielnej (łac. prolapsus cuspis valvae mitralis, ang mitral-valve prolapse (MVP)), zwanego także zespołem Barlowa nie ma pełnej zgodności, czy schorzenie to ma podłoże genetyczne (śluzowate zwyrodnienie zastawki mitralnej np. w przebiegu subklinicznej formy choroby Marfana), czy jest ono wynikiem innych schorzeń (choroby niedokrwiennej serca, choroby reumatycznej). [edytuj] Nabyte wady serca[edytuj] PrzyczynyNabyte wady serca są najczęściej skutkiem przebytego zapalenia wsierdzia w wyniku choroby reumatycznej. Rzadszymi przyczynami nabytych wad zastawkowych są: bakteryjne zapalenia wsierdzia, zapalenie wsierdzia w przebiegu tocznia rumieniowatego (zapalenie typu Libmana-Sachsa). Częstą przyczyną niezapalną niedomykalności, a później zwężenia zastawki mitralnej jest idiopatyczne wapnienie pierścienia ścięgnistego tej zastawki (u chorych z nadciśnieniem tętniczym). Niedomykalność zastawki mitralnej może być także związana z dysfunkcją mięśni brodawkowatych lewej komory serca, np. w przebiegu choroby niedokrwiennej serca, co objawia się zespołem wypadania płatka zastawki mitralnej. Zapalenie reumatyczne wsierdzia najczęściej dotyczy lewej komory serca, stąd nabyte wady serca zwykle obejmują zastawkę dwudzielną lub półksiężycowatą aorty. Zastawki prawego serca rzadko są miejscem powstania organicznych wad nabytych, z wyjątkiem zapalenia w przebiegu tocznia rumieniowatego. Natomiast czynnościowe wady nabyte serca powstające w przebiegu przerostu serca, wynikają ze zmiany konfiguracji serca w przebiegu nadciśnienia w tętnicach dużego układu krążenia lub tętnicach płucnych (małego układu krążenia). Skutkiem tego jest rozszerzenie pierścieni ścięgnistych zastawek i powstanie niewydolności zastawki („rozejście się” płatków zastawek). [edytuj] Najczęściej występujące nabyte wady serca
[edytuj] Wrodzone wady serca[edytuj] PrzyczynyW krajach europejskich wrodzone wady serca są rozpoznawane u ok 0,8 - 1% żywo urodzonych noworodków. W Polsce stanowią drugą co do częstości przyczynę zgonów noworodków, zaraz po chorobach okresu okołoporodowego. W większości przypadków (90%) przyczyna powstania wrodzonej wady serca jest nieznana. Pozostałe wiązane są z wadami genetycznymi oraz wpływem czynników teratogennych. Zarówno mutacje pojedynczego genu jak i anomalie chromosomalne mogą mieć wpływ na powstawanie defektów. Istnieją pewne predyspozycje genetyczne które wykazano w trisomiach chromosomów: 21 (zespół Downa), 13 (zespół Pataua) i 18 (zespół Edwardsa). Wrodzone wady serca również częściej występują u dzieci z innymi zespołami wrodzonymi, jak np. Turnera, Noonan, Alagille'a oraz Marfana i Ehlersa-Danlosa, Hurler, Di George'a, osteogenesis imperfecta i inne. Także zespoły innych wad rozwojowych współistnieją z defektami serca, m.in.: zespół Klippla-Feila, zespół Rubinsteina-Taybiego, asocjacja VACTERL, zespół CHARGE, itp. Stwierdzono zależność między pojawianiem się wad serca u dzieci a ich wcześniejszym występowaniem w rodzinie (do 10% ryzyka w przypadku wady serca u matki). Wrodzone wady serca pojawiają się u często u noworodków, których matki w pierwszym trymestrze ciąży chorowały na niektóre choroby wirusowe, zwłaszcza na różyczkę (łac. rubeolla) (przetrwały przewód tętniczy oraz zwężenie tętnicy płucnej), stosowały niektóre leki (hydantoina, sole litu, talidomid, witaminę A) lub nadużywały alkoholu. Spośród innych czynników teratogennych zwiększających ryzyko wymienia się nieuregulowaną cukrzycę matki w czasie ciąży, padaczkę (zwłaszcza postać grand mal; najprawdopodobniej niedotlenienie podczas ataków oraz wpływ leków), toczeń rumieniowaty układowy. [edytuj] Patofizjologia i następstwa wrodzonych wad sercaZe względu na wpływ na utlenowanie krwi, wady dzieli się na wczesnosinicze, późnosinicze i niesinicze. Obecność sinicy (łac. cyanosis) jako objawu wady serca związana jest z dużą domieszką w krwi tętniczej hemoglobiny nieutlenowanej (powstaje gdy stężenie hemoglobiny nieutlenowanej przekracza 5 g%). Ilość tej hemoglobiny i nasilenie sinicy zależą od wielkości przepływu krwi żylnej do tętnic dużego układu krążenia, z pominięciem płuc. [edytuj] Najczęściej spotykane wrodzone wady sercaWady serca wrodzone są klasyfikowane i dzielone w rozmaity sposób. Najczęściej oparte są one na obecności lub braku charakterystycznych objawów klinicznych (wady wczesnosinicze, późnosinicze i bezsinicze), (wady ze zmniejszonym, zwiększonym i prawidłowym przepływem płucnym) oraz na opisie zmian anatomicznych, grupowanych w zespoły (zwykle dotyczących zaburzeń określonego etapu rozwoju płodowego serca). [edytuj] Wady niesiniczeWadami niesiniczymi są takie wrodzone nieprawidłowości, w których istnieje utrudnienie przepływu krwi, bez przecieków pomiędzy krążeniem małym i dużym.
[edytuj] Wady późnosiniczeWadami późnosiniczymi są takie wady, w których początkowo występuje przeciek lewo-prawy (z "wysokociśnieniowej" komory lewej do "niskociśnieniowego" serca prawego), a następnie - wyniku przerostu nadmiernie obciążonego mięśnia komory prawej dochodzi do zmiany gradientu ciśnień w jamach serca i odwrócenia przecieku na prawo-lewy.
[edytuj] Wady wczesnosiniczeWady wczesnosinicze są takimi wadami, w których od początku życia pozapłodowego występuje przeciek prawo-lewy (z prawego serca do lewego serca).
[edytuj] Leczenie wad sercaWady serca leczy się za pomocą metod chirurgicznych. Korekcja wady ma na celu przywrócenia prawidłowego przepływu krwi i warunków hemodynamicznych w sercu. W wypadku wad zastawkowych wykonuje się komisurotomię lub są wszczepiane biologiczne zastawki serca (obecnie najczęściej pochodzenia zwierzęcego)lub zastawki sztuczne. Istotnym jest, aby korekcję kardiochirurgiczną wykonać przed rozwojem wtórnego nadciśnienia płucnego (reakcja Eisenmengera). Istota problemu polega na tym, że podwyższenie ciśnienia krwi w krążeniu małym wywołuje nieodwracalne zmiany przerostowe w ścianie naczyń płucnych, w wyniku których dochodzi do upośledzenia dyfuzji gazów w płucach. Celem oceny stany naczyń płucnych w niektórych pediatrycznych ośrodkach kardiochirurgicznych wykonuje się diagnostyczną oligobiopsję płuca oraz pomiary morfometryczne grubości naczyń płucnych. Niekiedy można zastosować także przezskórne, a nawet wewnątrzmaciczne leczenie niektórych wad serca. Przypisy
|